研究人员发现关键发育时期治疗可防治NF1相关视路胶质瘤的发生

学童膀胱癌是学童中都极为典型的实体性，包括脾脏母肝卵巢、室管膜肿、脑细胞干结缔组织肿、五角形肝卵巢、颅咽管肿及生殖肝卵巢等。根据《柳叶刀》的子刊：《脑细胞病学》的粗略估计来看，在我国，脑细胞的年发病率是7/10万，九成脸部的2%，其死亡率在12岁以下的学童中都，目年前稳居第一，超越了原有的乳癌。学童膀胱癌和外科疗程一样，八到九成学童膀胱癌需疗程动手术。眼疾脊髓以疗程动手术为主,九成比高达80%-90% ，但与疗程有所不同的是，很多学童膀胱癌动手术疗程难度极为大，更加是是一些位于脑细胞干、基底节一区、皮层、小脑细胞、脊脾脏等一直被称为“疗程破门”位置的眼疾膀胱癌，疗程稍有不慎就时会破损血管脑细胞，从而造成失明、失语、偏瘫、膀胱癌等脑细胞系统新功能破损，严重时甚至顾及生命。膀胱癌疗程的安全和性一直是世界脑细胞外科内科医生们联合随之而来的极为大挑战，眼疾膀胱癌的疗程可能会性已是更加甚，如何更加高效安全和地动手术病变、如何避免意味著暴发的严重并发症，这是迄今为止神外内科医生亟待解决的联合难题。

学童膀胱癌可以预防措施吗？这是很多家长都极为关心的问题。根据发表在《代谢肝细胞》(developmental Cell)杂志上的一项医学年前科学研究，Treatment during a developmental window prevents NF1-associated optic pathway glioma by targeting Erk-dependent migrating glial progenitors（最重要代谢期短时间内外科疗程ERK渠道依赖性的迁入结缔组织年前肝细胞核，可预防措施学童1型脑细胞纤维肿病（NF1）特别小脑细胞结缔组织肿的暴发）。国立学童医院(Children’s National Hospital)的科学研究部门找到了一个代谢波形渠道的脆弱性，该渠道意味著被劫持，从而引致眼疾高级别结缔组织肿(pLGG)的呈现出。揭示了最重要时期Erk渠道依赖的迁入结缔组织年前肝细胞核在小脑细胞结缔组织肿暴发中都的主导作用。科学研究得出结论，基因序列表达外科疗程可以防范的呈现出，显然早于对小脑细胞的不可逆破损意味著引致除此以外失明。这一找到将为期望的化学预防措施外科疗程试验中包括反馈。

脑细胞是学童最典型的实体，其中都最典型的是pLGGs。共约10% - 15%的pLGGs消失在家族性前列腺癌易感综合征(即1型脑细胞纤维肿病(NF1))患者中都。这是一种基因突变性疾病，时会减低沿脑细胞和脑细胞系统的发展的可能会。

近20%患有NF1的学童沿着视路的发展pLGGs，也称为NF1特别的视路结缔组织肿(NF1- opg)。尽管前列腺癌外科疗程拿下了许多进展，但目年前还没有具体的外科疗程原理可以预防措施或过重脑细胞缺陷(如视力失掉)，并能降高生活质量。

科学研究部门透露所包括的证据可以为患有NF1-OPG的学童的化学预防措施外科疗程试验中包括反馈。这种外科疗程战略也意味著适用于患有代谢障碍的学童，这些学童患其他RAS基因突变脑细胞性（RASopathies）等学童的可能会较高。

生长代谢步骤中都易于暴发pLGGs的机制已为不几乎清楚。它已经暗示，这种衰微的源于肝细胞群在的发展步骤中都是之后的细胞分裂。NF1基因序列产生一种蛋白，通过诱导MEK/ERK波形，为了让缓冲正常人肝细胞的细胞分裂、求生存和分化。当NF1新功能失掉时，时会异常转录MEK/ERK波形渠道，引致呈现出。

某些在脑细胞系统和小脑细胞正常人代谢步骤中都之后发挥主导作用的肝细胞易受呈现出的影响，因为它们依赖于MEK/ERK波形。在这项科学研究中都，Zhu实验室的科学研究部门已确定了MEK/ERK渠道依赖的肝细胞，并在之后的代谢窗口期生长，作为小脑细胞中都NF1-OPG的源于肝细胞。科学研究部门应用于基因序列工程的医学年前数学模型设计了一种之后的、止痛药的疗程预防措施战略，几乎阻止了这些。

图示：之后止痛药的MEK酶诱导剂可合理诱导NF1-OPG的暴发。中都间加框其余部分为对照外科疗程，NF1-OPG暴发在小脑细胞近视交叉处，右侧为MEK酶诱导剂外科疗程组，未见特性的肝细胞，未呈现出。

“当我们包括MEK/ERK波形的剂量依赖性诱导时，它挽救了脑细胞脂结合蛋白表达(BLBP+)迁入的GPs结缔组织祖肝细胞的消失和减低，防范了NF1-OPG的呈现出，”Jecrois等人写道。“同样重要的是，防范NF1-OPG呈现出所需的ERK诱导程度也极为大地改善了NF1缺陷数学模型的身体健康和求生存。”

图示：NF1-OPG暴发分子结构及外科疗程机制

正试图展开的应用于MEK酶诱导剂(MEKi)的医学试验中正试图对1个月大的学童展开。因此，该科学研究可为NF1基因序列缺陷病人的疗程包括准医学外科疗程简而言之。这些外科疗程Mode意味著不仅有意味著预防措施OPG的呈现出，还意味著预防措施其他与NF1特别和RAS基因突变脑细胞性特别的代谢缺陷和。

摘要：Jecrois, E.S., et al. (2021) Treatment during a developmental window prevents NF1-associated optic pathway gliomas by targeting Erk-dependent migrating glial progenitors. Developmental Cell. Redirecting.