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三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

2021-12-06 15:45:16 来源:吕梁癫痫医院 咨询医生

脑细胞细胞内紊乱的必要与副作用复杂,由于许多疑问仍然未知,所以治疗较为困难。正常情况下,是脑细胞能量细胞内的主要原料。1同型色氨酸缺点症(G1D)由于SLC2A1基因组的突变,最终造成脑细胞内积聚减缓。

G1D常体现为哮喘心脏病与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模同型中,G1D一系列重要神经功能缺点,常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1色氨酸持续性,而增加脑细胞组织内浓度可以减缓副作用。作者宣称这些发现似乎与人类G1D疾病相关,因此可以试图其发展巩固脑细胞流入或提供有效替代反应物的治疗作法。

以外用做G1D的哮喘素食疗法,仅能减缓2/3病征的运动持续性或哮喘心脏病,而且并非普遍耐受。有数据分析显示,与生酮素食治疗方式也相反的,如三庚酸醇等矿物质似乎会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的两端有机体,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据分析者们,再进一步卓有成效非商业性、停止使用标记系列的临床,对三庚酸醇治疗作法进行检验。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共约纳入14名未拒绝接受生酮素食治疗的1同型色氨酸缺点症的成人与。阻挠方式为,在测试者日常素食中补充食品级三庚酸醇。

由于相当多哮喘心脏病不引人注意,病征或罹难者的感觉不足以用做检验。因此,数据分析者使用定量脑细胞电图、神经心理学、血液分析、脑细胞细胞内率的核磁共约振检查和等方式。

数据分析显示,1名测试者(7%)未出现棘波;而其他测试者在应用三庚酸醇后,棘波降幅达70%,极少病征神经心理体现以及脑细胞细胞内率增加。11名病征(78%),长期使用三庚酸脂后未出现征状。3名测试者(21%)体现为胃肠道副作用,1(7%)名测试者治疗中断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经功能产生不利于影响。另外,数据分析的观察指标可以构成一个重要的框架,来检验细胞内性脑细胞病(两端细胞内有机体持续性)的治疗作法。

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编辑: neuro207

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